Diagnóza MOGAD

Co je MOGAD?

Onemocnění asociované s protilátkami proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu (z anglického Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody–Associated Disease, zkráceně MOGAD) je relativně nově vymezené autoimunitní zánětlivé onemocnění centrálního nervového systému, tedy mozku, míchy a zrakových nervů. Samostatná diagnostická kritéria pro toto onemocnění byla publikována v roce 2023 kolektivem kanadské profesorky Banwell.

Pojem autoimunitní znamená, že imunitní systém omylem napadá vlastní struktury těla, místo aby chránil organismus například před infekcemi. MOGAD může svými projevy připomínat roztroušenou sklerózu nebo onemocnění ze spektra neuromyelitis optica (NMOSD), dnes je však považováno za samostatné onemocnění s odlišnou příčinou, průběhem i léčebným přístupem.

MÁM DOTAZ

Jaký je mechanismus onemocnění?

U MOGAD imunitní systém vytváří protilátky proti bílkovině zvané MOG (myelinový oligodendrocytární glykoprotein; tzv. anti-MOG protilátky). Tato bílkovina se nachází na povrchu myelinu, tedy ochranného obalu nervových vláken, a také na buňkách, které myelin vytvářejí – oligodendrocytech. Z tohoto důvodu je MOGAD někdy označováno jako oligodendrocytopatie a řadí se mezi primárně demyelinizační onemocnění. Napadením MOG dochází k zánětlivému poškození myelinu, což narušuje přenos nervových signálů v centrálním nervovém systému.

Jak se MOGAD projevuje a diagnostikuje?

MOGAD se obvykle objevuje v atakách (relapsech), mezi nimiž mohou být období klidu. U více jak poloviny pacientů se onemocnění projeví pouze jednou (tzv. monofazicky), u jiných může mít opakovaný (relabující) průběh. Příznaky závisí na tom, která část nervového systému je postižena. Nejčastější projevy zahrnují:

• zánět zrakového nervu, často postihující obě oči současně,
• slabost nebo poruchu hybnosti končetin, poruchy citlivosti,
• potíže s chůzí a rovnováhou.

U některých pacientů, zejména u dětí, se mohou objevit i projevy zánětu mozku (encefalitidy), např. bolesti hlavy s poruchou vědomí, zmateností či epileptickými záchvaty.

Diagnóza MOGAD se opírá o:

• neurologické vyšetření,
• vyšetření magnetickou rezonancí,
• krevní testy na přítomnost protilátek proti MOG a
• vyšetření mozkomíšního moku.

Jak je onemocnění časté?

MOGAD je vzácné onemocnění, avšak o něco častější než NMOSD. Odhadovaná prevalence se pohybuje přibližně mezi 1 až 3 případy na 100 000 obyvatel. Na rozdíl od NMOSD není u MOGAD výrazná převaha žen. Onemocnění postihuje muže i ženy přibližně stejně často a může se objevit v jakémkoli věku. Relativně častější je u dětí a mladých dospělých, což MOGAD odlišuje jak od NMOSD, tak od roztroušené sklerózy.

Jak se MOGAD léčí?

Léčba MOGAD závisí na závažnosti průběhu a na tom, zda se onemocnění opakuje. Při akutní atace se nejčastěji používají vysoké dávky kortikosteroidů, podobně jako u pacientů s NMOSD nebo roztroušenou sklerózou. Ve vzácných, ale závažných případech může být indikována výměna plazmy (plazmaferéza) nebo intravenózní imunoglobuliny (IVIG). U pacientů s opakovanými atakami je situace složitější. Léčebné postupy se stále vyvíjejí a v současnosti neexistuje biologická léčba schválená specificky pro MOGAD. Dlouhodobá léčba je proto vysoce individualizovaná a často zahrnuje imunosupresivní terapii.

Prognóza a dlouhodobý vývoj

Průběh MOGAD je velmi variabilní. U části pacientů proběhne onemocnění pouze jednou a po atace může dojít k výraznému nebo dokonce úplnému ústupu potíží. U jiných pacientů se mohou ataky opakovat, dlouhodobá prognóza je však často příznivější než u NMOSD. Trvalé neurologické následky jsou možné, ale obecně méně časté, zejména pokud je onemocnění včas rozpoznáno a adekvátně léčeno.

Zdroje:

[1] Papp V, Magyari M, Aktas O, et al. Worldwide incidence and prevalence of neuromyelitis optica. Neurology 2021;96(2):59–77. doi:10.1212/WNL.0000000000011153

[2] Jurynczyk M, Messina S, Woodhall MR, et al. Clinical presentation and prognosis in MOG-antibody disease: a UK study. Brain 2017;140(12):3128–3138. doi:10.1093/brain/awx276

[3] Deschamps R, Pique J, Ayrignac X, et al. The long-term outcome of MOGAD: an observational national cohort study of 61 patients. Eur J Neurol 2021;28(5):1659–1664. doi:10.1111/ene.14746

[4] Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 1: frequency, syndrome specificity, influence of disease activity, long-term course, association with AQP4-IgG, and origin. J Neuroinflammation 2016;13(1):279. doi:10.1186/s12974-016-0717-1

[5] Akaishi, T., Misu, T., Fujihara, K. et al. Relapse activity in the chronic phase of anti-myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. J Neurol 269, 3136–3146 (2022). https://doi.org/10.1007/s00415-021-10914-x

[6] Banwell B, Bennett JL, Marignier R, Kim HJ, Brilot F, Flanagan EP, Ramanathan S, Waters P, Tenembaum S, Graves JS, Chitnis T, Brandt AU, Hemingway C, Neuteboom R, Pandit L, Reindl M, Saiz A, Sato DK, Rostasy K, Paul F, Pittock SJ, Fujihara K, Palace J. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023 Mar;22(3):268-282. doi: 10.1016/S1474-4422(22)00431-8. Epub 2023 Jan 24. PMID: 36706773.

Autor: MUDr. Jan Kočica, Ph.D.
Neurologická klinika FN Brno a LF MU - Centrum pro léčbu demyelinizačních onemocnění

Ústav laboratorní medicíny FN Brno - Laboratoř likvorologie